El Síndrome de Hombre Lobo también denominado Hipertricosis o Síndrome de Ambras, se caracteriza porque las personas que lo padecen tienen el cuerpo cubierto de vello lanugo, exceptuando las plantas de los pies y las palmas de las manos. Este vello es como el de los recién nacidos pero en vez de desaparecer, sigue creciendo a lo largo de la vida, y puede alcanzar los 25 cm.
Realmente existen pequeñas diferencias entre estos tres términos que explicamos a continuación:
Hipertricosis lanuginosa congénita (HLC): Es una hipertricosis generalizada rara. El lanugo permanece en el cuerpo
después del nacimiento, respetando las palmas de las manos, las plantas de los pies y las mucosas. El vello se puede ir perdiendo en la adolescencia en tronco y extremidades. Se cree que puede estar ligado al cromosoma 8. El patrón de herencia es autosómico dominante. Puede ir asociado con malformaciones dentales.
Síndrome de Ambras: Hipertricosis generalizada con pelo abundante en cara, orejas y hombros. No disminuye la densidad del pelo a lo largo de la vida del individuo, y puede acompañar dismorfia facial y dental. se asocia a inversión pericéntrica del cromosoma 8. No está muy clara la separación entre este síndrome y el anterior.
Hipertricosis congénita generalizada: Patrón de herencia recesivo ligado al cromosoma X, por lo que los varones tienen mayor afección que las mujeres. Las mujeres serían las portadoras de esta mutación. Este sería el Síndrome del Hombre Lobo. Solo lo padecen 50 personas en el mundo, y 30 de ellas pertenecen a una misma familia mejicana.
Síntomas
La evidencia física, como ya hemos dicho, es el vello que recubre todo el cuerpo excepto en las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Muy diferentes son los síntomas que padecen aquellas personas que se creen con capacidad de transformarse en lobo. Pero en estos casos estaríamos hablando de enfermos mentales, que aun careciendo de vello, gruñen y aullan como lobos, además de sufrir alucinaciones y delirios debido a un trastorno llamado licantropía clínica.
Causas
Se puede padecer una hipertricosis como consecuencia de la ingesta de ciertos medicamentos anabolizantes, por trastornos metabólicos o como adyacente de un cáncer.
Pero la de más peso es la congénita y hereditaria, que llamamos comunmente Síndrome del Hombre Lobo. La mutación que produce este síndrome está ligado al cromosoma X.
Tratamiento
La depilación del pelo se puede hacer por diferentes métodos, pero esto supone un alivio a corto plazo ya que el vello volverá a nacer. La depilación láser es el único remedio contundente, pero ésta resulta cara y costosa.
La esperanza de vida de estas personas es la misma que la de una persona normal, la única diferencia que tienen es el pelo. La sociedad hace que la persona que tiene esta enfermedad se vea aislada, sea discriminada y en ocasiones, maltratada física y psicológicamente.
En 2016, se conoció el caso de una niña de Bangladesh que vive confinada en su casa, debido a las burlas constantes a las que es sometida por verse afectada por este síndrome.
